Neoplasia endokrin multipel

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Medis: Tumor penghasil hormon

Baca juga:

• Neoplasia endokrin multipel tipe 2
  

pengantar

Dalam beberapa neoplasia endokrin apakah itu a autosom dominan penyakit bawaan. Ini terkait dengan pelepasan hormon dan merupakan sindrom langka. Neoplasma MEN (neoplasia endokrin multipel) bermanifestasi di organ yang berbeda dan oleh karena itu mengarah pada gambaran klinis yang berbeda, tergantung pada paparan hormon pada organ tersebut.

Klasifikasi

Itu beberapa neoplasia endokrin dibagi menjadi 2 jenis, yang memanifestasikan dirinya dalam berbagai organ. Inilah cara Anda membedakan PRIA tipe 1, juga sebagai Sindrom Wermer dirujuk, dari MEN tipe 2. Demi kejelasan, dua jenis dengan gejala, terapi dan diagnostik dibahas secara terpisah di bawah ini.

Pria tipe 1 sindrom Wermer

Dari Tipe 1 neoplasia endokrin multipel ditandai dengan akumulasi tumor dalam keluarga Kelenjar di bawah otak, Paratiroid dan pankreas (Pankreas).

frekuensi

Itu beberapa neoplasia endokrin adalah penyakit langka. Prevalensinya sekitar 1: 100.000.

penyebab utama

Gambaran klinis dari Sindrom Wermer (neoplasia endokrin multipel) bisa bersifat keluarga, tetapi juga sporadis. Dalam beberapa kasus, neoplasia endokrin disebabkan oleh satu Mutasi gen pada gen menin. Ini ada di kromosom 11 dan ditekan ketika berfungsi dengan benar Pertumbuhan tumor (Penekan tumor). Gen ini dapat diakses untuk analisis genetik dan oleh karena itu dapat diuji dalam kasus beberapa neoplasia endokrin yang terjadi dalam keluarga.

Gejala

Gejala beberapa neoplasia endokrin tergantung pada lokasi tumor. Pada dasarnya, tumor masuk Kelenjar di bawah otak, Paratiroid dan pankreas semua terjadi seiring waktu, tetapi dalam urutan kronologis yang berbeda. Biasanya yang menentukan Manifestasi pertama tumor adalah gejala. Selain itu, tidak setiap tumor menghasilkan semua hormon yang tercantum di bawah ini. Dengan demikian, gambaran klinis terdiri dari berbagai efek hormon, tergantung pada manifestasi dan fungsi tumor. Selain itu, tumor jinak dan ganas dapat terjadi campuran.

Kelenjar di bawah otak

Itu Kelenjar di bawah otak menghasilkan berbagai hormon. Ini termasuk, antara lain Hormon pertumbuhan STH. Dalam kasus kelebihan produksi, ini secara klinis menjadi satu Perawakan tinggi (Akromegali). Dari jumlah tersebut, terutama itu Kaki dan tangan, seperti hidung dan Telinga terpengaruh. Selain itu, organ dalam juga semakin berkembang sehingga dapat menimbulkan masalah ruang dan pembatasan fungsi. Kelenjar pituitari juga menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH). Ini merangsang Korteks adrenal dan dengan demikian mengarah ke Sindrom Cushing.

Alasan untuk ini adalah produksi yang berlebihan Kortisolyang mengarah ke tampilan luar yang khas dengan Wajah bulan, Obesitas batang dan Leher banteng lead. Kelenjar pituitari juga menghasilkan prolaktin. Hormon ini selama kehamilan bertanggung jawab untuk produksi susu. Jika prolaktin diproduksi berlebihan oleh tumor, penyimpangan atau tidak adanya tumor Datang bulan. Ini juga dapat menyebabkan produksi susu dan sekresi dari kelenjar susu. Tentu saja, ini hanya terlihat secara klinis jika tidak ada kehamilan atau jika tidak ada menyusui. SEBUAH Produksi prolaktin yang berlebihan Namun, itu juga dapat berlanjut tanpa gejala.

Paratiroid

Itu Paratiroid membentuk hormon paratiroid. Ini mengatur itu Keseimbangan kalsium dan fosfat di dalam tubuh dan bertanggung jawab untuk membangun dan mematahkan tulang. Menurut fungsi ini, dapat melalui a Tumor paratiroid terjadi ketidakseimbangan kalsium dan fosfat. Gejala ini mengarah terlalu jelas peningkatan kebutuhan untuk buang air kecil dan karenanya juga meningkat secara signifikan Merasa haus. Juga bisa mual dan Muntahan terjadi (neoplasia endokrin multipel).

pankreas

Juga pankreas menghasilkan beberapa hormon yang mengarah pada gambaran klinis yang berbeda. Di Produksi gastrin yang berlebihan yang muncul Sindrom Zollinger-Ellison. Ini berlaku dengan lebih banyak Terjadinya tukak lambung bergandengan tangan. Secara klinis, ini mengarah pada sakit perut dan Pendarahan di perut. Dalam beberapa kasus, ini awalnya mungkin sama sekali tanpa gejala. Jika tumor menghasilkan peningkatan jumlah insulin, itu bisa penurunan gula darah secara tiba-tiba terjadi. Apalagi jika tidak ada makanan yang dikonsumsi selama beberapa jam. Ini dia mual, rasa tidak enak, Gemetar, keringat dan ketidaksadaran. Jika ada produksi polipeptida usus vasoaktif yang berlebihan, gambaran klinis sindrom Verner-Morrison akan muncul. Ini disertai dengan diare berair masif dan kehilangan banyak kalium. Kekurangan kalium ini dapat menyebabkan aritmia jantung. Membentuk pankreas melalui Tumor terlalu banyak glukagon, itu sering terjadi gejala kulit yang khas. Selain itu, toleransi gula dalam tubuh pun terganggu. Akan ditingkatkan Serotonin Dibentuk di tumor, gambar tersebut menunjukkan peningkatan mobilitas di saluran pencernaan. ini mengarah ke sakit perut dan berair Diare.

Diagnosa

Itu Investigasi neoplasia endokrin multipel tipe 1 mengandalkan gejala dan peningkatan kadar hormon dari masing-masing tumor di atas. Pengujian genetik harus selalu dilakukan pada pasien dengan neoplasma ini untuk menyingkirkan mutasi gen. Selain itu, jika ada mutasi gen, riwayat keluarga harus diambil. Penderita mutasi MEN-1 harus diperiksa secara rutin untuk mendeteksi tumor sedini mungkin dan untuk dapat mengobati pengobatan sebelum gejala muncul.

terapi

Itu Terapi beberapa neoplasia endokrin umumnya terdiri dari operasi pengangkatan tumor. Selain itu, efek hormon individu dapat ditekan dengan bantuan hormon. Ini juga dapat mengecilkan tumor dan membuat pembedahan dapat dihindari.

ramalan cuaca

Itu neoplasia endokrin multipel familial lebih baik dapat diobati dan lebih baik disembuhkan daripada neoplasma yang terjadi secara sporadis. Ini terutama terkait dengan diagnosis dini dan kemungkinan terapi dini.